Lexique Santé

Méthémoglobinémie congénitale

Méthémoglobinémie : présence excessive dans les globules rouges de méthémoglobine (pigment dérivé de l'hémoglobine mais incapable de fixer l'oxygène) qui se traduit par une diminution de l'apport en oxygène aux tissus et se manifeste par des symptômes asphyxiques (cyanose cutanée et muqueuse, essoufflement...).
On distingue :
les méthémoglobinémies congénitales (par présence d'une hémoglobine anormale ou par déficit en une enzyme comme la NADH-cytochrome-B5 réductase, d'origine génétique
les méthémoglobinémies acquises, secondaires à une intoxication (nitrates, certaines teintures à l'aniline, de nombreux médicaments tels que dapsone, chloroquine, métoclopramide, certains anesthésiques locaux...).