Méthémoglobinémie congénitale

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Idéal pour les assurés, les patients ou toute personne souhaitant s'informer, ce glossaire médical propose des définitions simples, accessibles et sans jargon, pour faciliter vos démarches et votre compréhension du monde de la santé.

Attention : Notre lexique santé gratuit ne remplace en aucun cas l'avis d'un professionnel de santé. En cas de doute, consultez toujours votre médecin traitant.

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Méthémoglobinémie congénitale

Méthémoglobinémie : présence excessive dans les globules rouges de méthémoglobine (pigment dérivé de l'hémoglobine mais incapable de fixer l'oxygène) qui se traduit par une diminution de l'apport en oxygène aux tissus et se manifeste par des symptômes asphyxiques (cyanose cutanée et muqueuse, essoufflement...).
On distingue :
les méthémoglobinémies congénitales (par présence d'une hémoglobine anormale ou par déficit en une enzyme comme la NADH-cytochrome-B5 réductase, d'origine génétique
les méthémoglobinémies acquises, secondaires à une intoxication (nitrates, certaines teintures à l'aniline, de nombreux médicaments tels que dapsone, chloroquine, métoclopramide, certains anesthésiques locaux...).