Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse

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Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse

Fibrose : formation, suite à une inflammation chronique localisée, en remplacement du tissu de soutient habituel, de plages fibreuses, denses, indurées, pouvant englober et immobiliser voire obturer les organes ou viscères de voisinage et/ou altérer leurs fonctions.
Dans les atteintes pulmonaires, la fibrose est responsable d'un épaississement progressif des parois des alvéoles pulmonaires, rendant de plus en plus difficiles les échanges gazeux pulmonaires (oxygène, gaz carbonique).
Dans les pulmonaires interstitielles diffuses, la fibrose est responsable d'une insuffisance pulmonaire grave, dont l'évolution peut être rapide (quelques mois) vers la mort, souvent par insuffisance cardiaque secondaire.
Hormis des maladies telles que la tuberculose pulmonaire , l'asbestose (maladie pulmonaire due à l'amiante), la silicose, certaines pneumopathies d'hypersensibilité, la sarcoïdose ..., de très nombreux médicaments peuvent être responsables d'une fibrose pulmonaire, notamment certains antidépresseurs, l'amiodarone, le méthotrexate, certains antinéoplasiques...
Les manifestations cliniques sont à type d'essoufflement à l'effort, de toux non productive et à l'auscultation, de crépitants* inspiratoires.
Dans tous les cas, l'évolution peut se faire vers une aggravation progressive avec altération majeure de la fonction respiratoire .
* signe d'auscultation pulmonaire pouvant signer une pneumonie , une fibrose pulmonaire. Selon Laënnec, le bruit de ce râle pulmonaire équivaut à du sel que l'on fait chauffer à sec dans une bassine.