Drépanocytose

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Drépanocytose

La drépanocytose est une maladie héréditaire touchant principalement les sujets de race noire.
Plusieurs syndromes drépanocytaires existent, résultants de différents modes de transmission du gène de la drépanocytose ßs. On les divise en maladie drépanocytaire et trait drépanocytaire : -> La maladie drépanocytaire comporte elle-même plusieurs types selon la transmission homozygote (génotype ßs/ ßs), dite anémie drépanocytaire, ou hétérozygote (différents génotypes) du gène de la drépanocytose. La maladie drépanocytaire s'accompagne d'une anémie chronique et de douleurs récurrentes.
Le trait drépanocytaire correspond à la transmission hétérozygote d'un seul gène ßs, c'est la forme bénigne de la maladie, sans anémie, dans laquelle les complications sont rares (hématuries ).
Les manifestations cliniques sont la conséquence de la présence d'une hémoglobine anormale (hémoglobinose S) dans les globules rouges entraînant une modification de leur forme (hématies falciformes dont l'aspect est en forme de faux) et une moindre déformabilité.
Elle se manifeste par une anémie et des douleurs, de topographie variable, liées à l'obstruction des vaisseaux par ces globules rouges anormaux (infarctus spléniques, colite ischémique, ostéonécrose, priapisme , complications foetales pendant la grossesse, complications rénales, oculaires, cardiaques...).
D'autres signes peuvent être associés tels que fièvre, essoufflement, hypertension, nausées, vomissements, susceptibilité anormale aux infections...
Des poussées de la maladie, et notamment des crises douloureuses, peuvent être favorisées par le froid, le stress, les infections, certains médicaments vasoconstricteurs.