Chorée de Huntington

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Idéal pour les assurés, les patients ou toute personne souhaitant s'informer, ce glossaire médical propose des définitions simples, accessibles et sans jargon, pour faciliter vos démarches et votre compréhension du monde de la santé.

Attention : Notre lexique santé gratuit ne remplace en aucun cas l'avis d'un professionnel de santé. En cas de doute, consultez toujours votre médecin traitant.

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Chorée de Huntington

La chorée de Huntington est une maladie neurodégénérative du système nerveux central, héréditaire, de transmission autosomique dominante dominante [l'anomalie génétique est portée par un gène non sexuel (ni X ni Y), il peut donc être transmis soit par le père, soit par la mère, et il suffit d'un seul gène anormal pour que la maladie s'exprime], rare (moins de 1 personne/5000 en France), qui se manifeste par des mouvements choréiques associés à :
des troubles mentaux : troubles du comportement, parfois syndrome dépressif ;
des troubles moteurs avec chutes, troubles de l'articulation et de la déglutition ;
puis survient une démence d'apparition précoce.
Le plus souvent la maladie s'installe insidieusement, chez l'adulte. Elle est d'évolution progressive, irrémédiable et le décès survient en 10 à 20 ans.