Oedème angioneurotique héréditaire

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Oedème angioneurotique héréditaire

L'oedème angioneurotique (OAN) est une variété rare d'urticaire et d'angio-oedème (voir urticaires) qui se présente sous deux formes : héréditaire (OANH) et acquise (OANA).
La forme acquise se distingue de la forme héréditaire par l'absence d'histoire familiale et par sa survenue plus tardive (il survient surtoutaprès l'âge de 50 ans). Il peut être associé à une maladie lymphoproliférative B (lymphome B , leucémie lymphoïde chronique , maladie de Waldenström...), à une maladie auto-immune, à la présence d'auto-anticorps anti-C1inh.
L'oedème angioneurotique héréditaire (OANH), de transmission autosomique dominante [l'anomalie génétique est portée par un gène non sexuel (ni X ni Y), il peut donc être transmis soit par le père, soit par la mère, et il suffit d'un seul gène anormal pour que la maladie s'exprime], est une maladie très rare, ne présentant pas de facteurs liés au sexe ou à la race, survenant surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune (20-40 ans). Elle est due à un déficit en un inhibiteur d'une enzyme, le C1inh (inhibiteur de la C1 estérase, fraction du complément). Ses principaux facteurs déclenchants sont les émotions et les traumatismes. Chez la femme, des poussées peuvent être induites par des épisodes de la vie génitale (puberté, contraception orale, règles...) ; cependant, l'OANH peut être amélioré au cours de la grossesse.
Les manifestations cliniques sont semblables aux deux variétés : oedème limité, sous-cutané ou sous-muqueux mais atteignant plus volontiers le revêtement cutané. Les oedèmes, souvent asymétriques, touchent volontiers le visage, les extrémités, les muqueuses (risque vital en cas d'atteinte laryngée), le tube digestif avec douleurs, vomissements et parfois diarrhée profuse. Ces oedèmes peuvent durer 2 à 3 jours, voire plus, puis disparaître progressivement.
Certains médicaments sont contre-indiqués dans les OAN : dextran, inhibiteurs de l'enzyme de conversion et antagonistes de l'angiotensine II, acétate de cyprotérone. Les pilules contraceptives oestroprogestatives ne sont pas recommandées et doivent être remplacées par une contraception progestative.